Comunicazione nel sistema nervoso periferico: Elovl5 è necessario per la corretta trasmissione dei segnali elettrici

Glia, 17 giugno 2021
Comunicazione nel sistema nervoso periferico:
Elovl5 è necessario per la corretta trasmissione dei segnali elettrici

La mancanza dell’enzima Elovl5 rallenta la trasmissione dei segnali lungo gli assoni e altera sia la conformazione che la composizione della guaina mielinica. Lo dimostra il paper pubblicato sulla rivista Glia dal nostro gruppo di ricerca di Neurofisiologia guidato dal prof. Filippo Tempia.

Eriola Hoxha*^1,2, Ilaria Balbo^1,2, Roberta Parolisi¹, Roberto Spezzano⁴, Francesca Montarolo¹, Francesco Ravera¹, Michela Guglielmotto^1,2, Stefania Raimondo^1,5, Eleonora Di Gregorio⁶, Annalisa Buffo^1,2, Alfredo Brusco⁶, Barbara Borroni⁷, Nico Mitro⁴, Donatella Caruso⁴, Filippo Tempia^1,2,3

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La comunicazione delle informazioni nel sistema nervoso avviene tramite segnali elettrici che vengono generati nel corpo cellulare dei neuroni e propagati lungo l’assone verso le regioni di interesse. Questi messaggi viaggiano tanto più velocemente quanto più questi assoni sono “isolati” da una guaina lipidica chiamata mielina. La conduzione dei segnali elettrici lungo gli assoni mielinizzati dipende dall'integrità strutturale della mielina, che è mantenuta da una corretta quantità di lipidi.

In questo paper pubblicato su Glia, il gruppo di Neurofisiologia delle malattie neurodegenerative del NICO - Università di Torino, guidato dal professor Filippo Tempia (al centro nell'immagine qui in alto; a sinistra Ilaria Balbo, a destra Eriola Hoxha, prima autrice dello studio) ha dimostrato che la presenza dell'enzima Elovl5 permette la corretta formazione della guaina mielinica e la conseguente trasmissione di segnali elettrici nel sistema nervoso periferico. Elovl5 è un enzima coinvolto nella sintesi degli acidi grassi polinsaturi a catena lunga omega 3 e 6, necessari per una corretta struttura della membrana mielinica.

Ingrandimento di una regione paranodale nel nervo sciatico di topi wild type e Elovl5^-/-. la mancanza di Elovl5 porta a un aumento della lunghezza di paranodi e nodi di Ranvier nel nervo sciatico.

L'immagine in alto in BN mostra invece fibre di nervo sciatico. La perdita di Elovl5 induce un aumento della distanza tra i fogli della guaina mielina.

Questo lavoro dimostra che la mancanza di Elovl5 induce un rallentamento nella trasmissione dei segnali lungo gli assoni e altera sia la conformazione che la composizione della guaina mielinica. Un importante risultato che potrebbe spiegare numerosi meccanismi patologici e sintomi di molte malattie, tra cui l’atassia spinocerebellare 38 (SCA38) che è causata proprio da una mutazione di questo gene, ELOVL5.

La perdita di Elovl5 nei nervi periferici porta a uno squilibrio tra acidi grassi saturi e insaturi nei fosfolipidi di membrana, una perdita di compattezza della guaina mielinica e un conseguente rallentamento della conduzione del potenziale d’azione.

¹ Neuroscience Institute Cavalieri Ottolenghi (NICO)
² Department of Neuroscience, University of Torino, Italy
³ National Neuroscience Institute (Italy)      
⁴  Dept. of Pharmacological and Biomolecular Sciences, Università degli Studi di Milano, Italy
⁵ Department of Clinical and Biological Sciences, University of Torino, Italy
⁶  Medical Genetics Unit, Città della Salute e della Scienza Hospital and Dept. of Medical Sciences, University of Torino, Italy
⁷  Neurology Unit, Dept. Clinical and Experimental Sciences, University of Brescia, Italy